◎ステロイド・ミオパチー(1). ステロイド大量使用中の下肢近位筋の脱力・萎縮 (蹲踞の姿勢をとらす)
(2). ステロイド開始後 5か月以内に発症多し (一週間内急に発病することあり)
(3). ステロイドと競合的神経筋遮断剤の併用例
(4). トリアムシノロン・ベタメサゾン・デキサメサゾンは起こし易い
(5). 腎機能障害・甲状腺機能亢進症・妊娠・アレビアチン投与中・代謝拮抗薬使用時
(6). 低蛋白食・運動量低下時
(7). 血中CPKは正常のことが多い
(8). 尿クレアチニンは必ず増加
※慢性期の多発性筋炎にステロイドを用いていて症状の増悪がある時
ステロイド・ミオパチーならステロイドを減量・中止すると尿クレアチニンは減少
多発性筋炎の悪化・再燃なら尿クレアチニンは増加
◎原因不明の腹痛・ランニング中の腹痛・側腹部痛※腹部の神経痛様の痛みは先ず帯状疱疹を考える。
◇ランニング中の腹痛 (70% は食後 1時間内に起こる)
○腹部内蔵への血液配分の減少
食後の運動により、消化のための血液配分が不均衡となり、消化管の酸素不足
がおこり腸管が痙攣する。○胃腸の牽引痛
胃の中に食物が入ったまま運動すると、胃が強く引っ張られて局所的な虚血状
態や牽引痛を生じる。術後の癒着などがあると余計痛い。
また気分不良、嘔気、嘔吐をきたすこともある。○呼吸筋への負担
○心理的要因
◇原因不明の腹痛・側腹部痛
○胃腸内の大量のガス
横隔膜を挙上させたり、腸管内壁を圧迫刺激する。
ガスは肝湾曲部や脾湾曲部にたまり易く腹痛を生ず。○横隔膜の痙攣
肺と腹筋により横隔膜への血流遮断の可能性あり、そのため横隔膜の痙攣が起
こって痛む。○肝臓の充血
食後肝臓への血流増大のため肝臓が充血する。
そのための腹痛の可能性あり。○牛乳・卵
これらは Oddi 括約筋を攣縮させ胆道内圧を上昇させる。
胆嚢炎等あれば痛み易くなる。
◎ROM of cervical supine (頚椎症・頚椎捻挫・むち打ち症)
右 左 Spurling test + - + - (頭を右左に傾けて押す (compression)) Jackson test + - + - (頭を上方にむけて押す (compression)) Allen test + - + - BTR (reflex) ↑→↓ ↑→↓ (C5 を反映) R R ↑→↓ ↑→↓ (C6 を反映) TTR ↑→↓ ↑→↓ (C7 を反映) Hoffmann R + - + - 知覚障害 + - + - 握 力 ( ) Kg ( ) Kg
◎挫滅症候群 (外傷性横紋筋融解症・crush syndrome・traumatic rhabdomyolysis)(1). 病態生理
1. 重量物圧迫による長時間 (数時間 ～ 24時間) の血流遮断で末梢の筋肉組織が虚
血状態に陥り、圧迫解除後の血流再開に伴ういわゆる再潅流障害である。2. 阻血後再潅流により、横紋筋融解が発生し、筋肉内貯留の K・乳酸・ミオグロビ
ン活性酸素等有毒物質が循環系に流入し、高K血症・代謝性アシドーシス・腎不
全等の全身障害を引き起こす。特に高K血症は致命的で救出後の突然死はこれが
原因とされる。
(2). 診断
1. 受傷状況の把握
地震・爆発事故・交通事故等で圧迫や挟撃され救出に長時間を要した時に考
慮。(局所所見や皮膚所見は意外に乏しい)
バイタルサインは比較的良好。2. 圧迫受傷部あるいはその末梢部の知覚異常・知覚過敏・運動麻痺・しびれがあり
脊髄損傷と誤られることあり。3. 圧迫解除あと序々に腫脹が著明になる。(コンパートメント症候群)
4. ミオグロビン尿 (茶褐色尿)・乏尿・急性腎不全。
5. 検査所見：高K血症、代謝性アシドーシス、Ht 上昇、高ミオグロビン血症
CPK・LDH・GOT 上昇。血流再開後 血清Ca低下。6. 心電図異常 (高K血症)：テント状 T (先鋭・幅が狭い・左右対称)
QRS 延長、サイン波様 --> 心室細動
(3). 治療
1. 高K血症対策
a. 7% メイロン50ml 静注。
b. Ca 剤静注
c. GI 療法 (10% ブドウ糖液 500ml に 10 ～ 15単位レギュラー
インシュリンを加えて 60分以上かけて静注)
d. イオン交換樹脂 (ケイキサレートを使う) の注腸。2.腎不全の予防と管理
a. 適正な体液管理
乳酸加リンゲル液の大量投与で尿量が 1.0 ～1.5ml/kg/hr を保てる様に輸
液。特に種々の毒性物質の wash out のため強制利尿する。
(実際には、阪神大震災では、200～300ml/hr の利尿を得る為、乳酸加リ
ンゲル液 20l/日 が使われた。)
b. ヒト・アルブミンは循環血液量を保つ為役立つ。
c. メイロンによるアルカリ化はミオグロビンの排出に役立つ。
d. 腎不全に陥れば、腹膜潅流で十分。ミオグロビン除去は血症交換しかないが
腎不全のない例ではミオグロビン除去の目的で透析を行う必要はない。3.局所管理 (コンパートメント症候群の発症した四肢の筋膜減張切開等)
(注意) 筋膜減張切開の適応は一定しないが、行った場合は熱傷の治療に準じて感
染防止に努める。
◎トライアスロン競技における熱中症の検査成績(1). バイタルサイン
体温上昇 (38～40度)、血圧低下気味 (70～110/0～70)・脈拍 (100～150)(2). 症状
発汗 (+ ～ - まで様々) 、頭痛、嘔吐、腹痛を伴う場合がある。(3). 血清電解質等
a. Na・K・Ca は来院時高値の傾向、翌日に低下。
b. クレアチニンも来院時高値の傾向、ただし翌日も低下したが高値。
c. BUN は来院時高値の傾向、翌日同じく高値。
d. 総蛋白は来院時高値で、翌日に有意に低下。(4). 血糖・筋肉系酵素・乳酸値等
a. GOT・GPT は来院時高値で、翌日さらに上昇。
b. LDH は来院時高値で、翌日僅かに上昇。
c. CPK は来院時高値で、翌日さらに上昇 (直腸温が 41度以上は有意に高値)
d. ミオグロビンは来院時高値の傾向、翌日に低下。直腸温が 41度以上は来院時
有意に高値。
e. 血糖は直腸温が 41度以上の高体温例では低血糖を示す場合があったが、大部分
高血糖気味で翌日も変わらない。
f. 乳酸は来院時高値の傾向、翌日に低下。直腸温が 41度以上は来院時有意に高値。(5). CBC 等
a. RBC・Ht は来院時高値、翌日に低下。
b. WBC は来院時高値、翌日同じく高値。直腸温が 41度以上は来院時有意に高値。
c. 血小板数は来院時正常で、翌日に低下。直腸温が 41度以上では翌日低値となり
15万 以下の例もあった。
d. PTT は来院時延長傾向、直腸温が 41度以上では更に延長。
e. フィブリノーゲンは来院時正常で体温に関係なし。(6). 血液ガス・浸透圧
a. 来院時は PH低下・HCO3-低値・AG高値 等アシドーシスを示した。
b. 血清浸透圧は来院時高値で、翌日も同じ様に高値だった。(7). 血中ホルモン
アドレナリン・ノルアドレナリン・コルチゾールともに来院時高値で、翌日正常
化 。バソプレッシンは来院時高値で、翌日低下するも依然高値だった。
◎横紋筋融解症の原因1. 外傷性
a. 労作及び不随意運動
過激な運動、熱症候群、癲癇発作、ジストニア、晩発性ジスキネジア、ハンチ
ントン舞踏病、パーキンソンクリーゼb. 挫傷、骨格筋出血
c. 虚血
前脛骨筋症候群、塞栓、血栓d. 熱傷
2. 非外傷性
a. 遺伝性
McArdle 病、Tarui 病、carnitin palmytyltransferase 欠損症、
carnitin 欠乏症、phosphoglycerate kinase 欠損症、鎌状赤血球症、
悪性過高熱b. 感染
・ウイルス
EB、サイトメガロ、ヘルペス、インフルエンザA、エコー9
パラインフルエンザ、コクサッキーA9・B5 、アデノ。・その他
レジオネラ症、ブルセラ症、野兎病、ワイル病、肺炎球菌c. 代謝異常
低カリウム血症、低リン血症、糖尿病性アシドーシス、甲状腺クリーゼ、
ウイルソン病d. 薬物・毒素
イ. 薬剤性の昏睡、痙攣、ジスキネジア
バルビタール、ヘロイン、メタドン、グルテチミド、クロルプロマジン、
ジアゼパム、フルニトラゼパム、リチウム、アモクサピン、フェネルジン、
フェンフォルミン/フェンフルラミン、メプロバメート、抗ヒ剤/パラセパ
モール、オクスプレノロール、エタノールロ. 麻酔薬、麻酔後
悪性過高熱症ハ. 低カリウム
利尿薬、カルベノキソロン、アンフォテリシンB 、甘草/グリチルリチンニ. その他の薬剤
覚醒剤、フェンメトラジン、フェンシクリジン、モルフィン、フェニール
プロパノールアミン、デヒドロコデイン、LSD 、サリチル酸、クロフィブ
レート/ベザフィブレート、アミノカプロン酸、INH 、ロキサピン、テオ
フィリン、ペンタミジン、バゾプレッシンホ. 毒素
エタノール、イソプロピルアルコール、CO ガス、塩化第二水銀、エチレン
グリコール、硫酸銅、リン酸亜鉛、ストリキニーネ、トルエン、メタアルデ
ヒド、パラフェニレンジアミン、ガソリン、リンダン/ベンゼン、ヘビ毒、
スズメバチ、褐色クモ、Haff 病、ウズラ摂取 (?)e. 進行性筋疾患
◎筋緊張・痙攣の発症部位による分類とその代表的疾患1.筋起源
a.筋拘縮：筋電図では運動単位電位を認めない
・Tarui病、McArdle病などの代謝性ミオパチー
・甲状腺機能低下症（Hoffman症候群）
・虚血性
・悪性高熱症
b.ミオトニア症候群：筋電図でミオトニア放電を認める2.末梢神経起源
a.筋電図上、高頻度の運動単位電位、反復放電を認めるが、感覚障害はな
い。
・通常の筋痙攣（妊娠時、過剰な運動後など）
・下位運動ニューロン疾患（ALSなど）
・Isaacs症候群
・血液透析中の細胞外低浸透圧
・薬物など
b.感覚障害を伴う（テタニー）
・低カルシウム血症など3.中枢神経起源：筋電図上、随意収縮と区別出来ない高頻度の運動単位電位
を認める
・stiff-man症候群
・破傷風
・全身こむらがえり病（里吉病）（注釈）
※運動単位電位：筋電図において随意収縮時にみられる単発の電位変化。
※運動単位電位の反復発火
・ミオキミア放電
運動単位電位が持続性に、また電位変化が減衰することなく反復する
放電現象。
・ニューロミオトニア放電
運動単位電位が持続性に、しかも減衰性に、周期も頻発性に反復する
放電現象。
・SIRD
神経伝導検査で複合筋活動電位のあとに持続する反復放電現象
◎Isaacs症候群とstiff-man症候群の比較
Isaacs 症候群 stiff-man 症候群 1.臨床症状 a.筋緊張、痙攣 四肢遠位筋優位 躯幹筋・近位筋優位 b.誘発因子 四肢の運動 四肢の運動、知覚・情動刺激 c.睡 眠 消失しない 消失する d.神経学的所見 深部腱反射消失 筋硬直以外正常 e.その他 発汗過多 発作時発汗、頻脈 2.神経生理学所見 a.筋電図 持続性運動単位電位
反復放電持続性運動単位電位 b.全身麻酔 無 効 筋弛緩、筋電図消失 c.末梢神経ブロック 通常無効 筋弛緩、筋電図消失 d.神経筋接合部遮断剤 筋弛緩、筋電図消失 筋弛緩、筋電図消失 3.病変部位 末梢神経遠位部 中枢神経 4.自己抗体 抗VGKC抗体 抗GAD抗体（約60%に陽性）
抗amphiphysin抗体
※VGKC：voltage-gated K+ channel（電位依存性カリウムチャネル）
神経終末においてアセチルコリンの放出に関与する電位依存性カルシ
ウムチャネルの機能を制御する。
※GAD：glutamic acid decarboxylase
抗GAD抗体は自己抗体の一つで、膵ラ氏島、GABA作動性ニューロン
に対する自己抗体である。（その主な抗原はGADであることで命名）
※amphiphysin：シナプス小胞関連蛋白
抗GAD抗体はインシュリン依存性糖尿病でも陽性
◎結合織筋痛症候群A.診断基準
1.三か月以上続く全身の痛み
2.肩・腰・肘・膝などに定められた（下記）18箇所の圧痛点のうち11箇
所以上で実際に圧痛を認める。
※圧痛点（左右合計で18箇所）
体調により変化、過敏に反応することが特徴
・後頭下筋付着部
・C5～7横突起間全面
・僧帽筋部
・棘上筋部
・第2肋間肋軟骨部
・上腕骨外側上顆部
・上外側臀筋部
・大転子部
・内側膝関節部B.治療
1.抗鬱剤
イミプラミン、アミトリプチリンなど
2.その他
抗不安剤、マイナー・トランキライザー、筋弛緩剤、NSAIDなど。
心理療法
◎好発年齢別の seronegative arthritis の鑑別1.思春期・青年期
・HLA-B27関連脊椎関節炎
強直性脊椎炎、ライター症候群、反応性関節炎（赤痢、クラミジアな
ど）、乾癬性節炎
・炎症性腸疾患による末梢性関節炎
・post-streptococcal reactive arthritis（扁桃炎に伴う反応性関節
炎）
・成人Still病
・サルコイドーシス
・HBV、パルボウイルスなどウイルス感染に伴う関節炎
・SLE、その他の膠原病（MCTD、scleroderma、PM/DM、SjS）
・高安動脈炎など
・原因不明の一過性関節炎
menstrual arthritis、fibromyalgia syndrome、
chronic fatigue syndrome、acne arthritis2.壮年期
・仙腸関節炎
・変形性関節炎
・ベーチェット病
・HTLV-1による関節炎（HAAP）
・掌蹠嚢胞症による関節炎
・rubella arthritis
・回帰性リウマチ
・結節性紅斑、血管炎症候群
・クリオグロブリン血症（HCV抗体陽性の場合が多い）3.老年期
・PMR
・remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting
edema syndrome
（RS3P）（McCarty、1985）
・痛風（多発性）、偽痛風
・変形性関節炎
・癌関連の関節症状
・アミロイドーシス
◎若年男性で有痛性の下肢潰瘍と再発再燃する多発性関節（痛）炎場合の鑑別診断
- 感染性疾患
1) 亜急性細菌性心内膜炎
2) HIV 感染症
3) B or C型肝炎- 自己免疫性関節炎
1) スイート症候群
2) ベーチェット病
3) SLE
4) 反応性変形性関節症（spondyloarthropathy）- 血管炎
1) Large-vessel vasculitis
・巨細胞血管炎
・高安血管炎
2) Medium-vessel vasculitis
・Polyarteritis nodosa
3) Sma山-vessel vasculitis
・Wegener's granulomatosis
・Churg-Strauss syndrome
・Microscopic polyangiitis
・Henoch+Schonlein purpura
・Essential cryoglobulinemic vasculitis
・Cutaneous leukocytoclastic vasculitis
・Propylthiouracil-induced,ANCA-positive vasculitis*
(*ANCA denotes anti neutrophil cytoplasmic antibodies)
◎ガングリオンガングリオンは関節周囲の結合組織より発生する原因不明の腫瘍類似疾患で
ある 。嚢胞状の腫瘤であるが、内部にゼリー状粘液が緊満しているため、触診
上硬い腫瘤である。大きさは２cm前後のものが大部分である。いずれの関節に
も発生しうるが 、好発部位は手関節である。また、稀に骨膜や関節内の靭帯に
付着して発生することや神経周囲に発生することもある。若年成人に好発する。
無症状のものも多いが、時に圧痛や関節の可動域制限，神経圧迫症状を伴う。
◎重症筋無力症（MG）（溝口秀昭ら監修『外来診療のすべて』p.522.廣済堂.1992）
1. 概念・原因
神経筋接合部の後シナプス膜に存在するアセチルコリン受容体（AChR）に
対する自己抗体（抗AChR抗体）により神経筋伝達が障害され筋力低下をきた
す自己免疫疾患である。
胸腺には骨格筋AChRとの共通抗原があり、抗AChR抗体産生に関与している。
2. 病歴・診察所見
易疲労性、筋力低下、眼瞼下垂、眼球運動障害ないし複視、構語障害、
嚥下障害などがある。
症状に日内変動がある。
発症年齢は、男性は50～60歳、女性は20～30歳、男女比は1：2である。
3. 検査の進め方
1) テンシロン試験
テンシロン（アンチレックス）10mgを静注して、症状が一過性に改善
すればMGの可能性が大である。
2) 誘発筋電図
反復神経刺激による誘発筋活動電位（M波）のwaning（振幅の漸減）
現象を示す。
3) 胸腺腫の検索：胸部レ線、気縦隔造影、胸部CTで確認する。
4) 抗AChR抗体の測定：約80～90%に陽性である。
5) 筋生検
運動終板に免疫複合体（IgG、C3、C9）の沈着があり、後シナプス膜は
破壊され平坦化する。
◎横紋筋融解症の判断基準（厚生労働科学研究報告書、NIS 2004;4205(H16/11/27):48）
1. 急激に発症する筋肉の障害
・四肢の脱力感
・しびれ
・筋肉痛
・筋硬直
・筋の腫脹
2. 尿の変化
・尿の色調変化（赤・赤褐色）
・潜血反応（陽性）
・尿沈渣（赤血球正常）
・顕微鏡的所見（陰性）
3. 血液生化学的検査
・クレアチンキナーゼ（CK-MM型）：数千U/ml以上の急激な上昇
・ミオグロビン：数十倍～数百倍の急激な上昇
（目安：血中700ng/ml以上、尿中200ng/ml以上）
・AST（GOT）：正常値の10倍以上
・ALT（GPT）：正常値の10倍以上
・AST（GOT）＞ALT（GPT）
・乳酸脱水素酵素（LDH）：正常値の2倍以上
・アルドラーゼ（ALD）：急激な上昇
・血清P濃度：急激な上昇
・血清Ca濃度：急激な上昇
＜各項目の注意事項＞
CK：1）心筋梗塞では発作5～6時間後に上昇し、20～24時間前後でピーク値を示す
2）原発性筋疾患で高値を示す
3）筋肉注射・運動により高値を示す
4）新生児期には高値を示す
（年齢に対する考慮が必要）
＜その他の注意すべき臨床検査値＞
1）BUN/Cr比の低下（BUNの上昇に比して、血清Cr値の上昇が著しい）
2）腎機能低下からの予測を上回る尿酸の上昇
◎有痛性筋痙攣の原因（NIS 2005;No.4218(H17/2/26)、p.106）
1. 特発性
Isaacs症候群、全身硬直症候群（stiff-person症候群）、里吉病（全身こむ
ら返り病）、夜間有痛性筋痙攣など
2. 症候性
① 1) 運動ニューロン疾患（筋萎縮性側索硬化症など）
① 2) 破傷風、パーキンソン病、多発性硬化症、各種末梢神経障害などの中枢・
末梢神経疾患
① 3) 代謝性および内分泌性ミオパチー、ミトコンドリア脳筋症、筋ジストロ
フィー、筋炎などの筋疾患
① 4) 慢性動脈閉塞症、高血圧などの循環器疾患
① 5) 甲状腺機能低下症、糖尿病、アジソン病、副甲状腺機能亢進症、肝硬変
などの内分泌・代謝性疾患
① 6) 低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低カリウム血症、低ナトリウム
血症などの電解質異常（透析、脱水によるものを含む）
① 7) 中毒（アルコール多飲を含む）
3. 薬剤性
フィブラート、ビンクリスチン、利尿剤、β遮断薬、ACE阻害薬、カルシウム
拮抗薬、男性ホルモン剤、女性ホルモン剤、β刺激薬、ペニシラミン、インスリ
ンなど
◎関節炎の鑑別
1.急性単関節炎
①・化膿性関節炎
②・痛風
③・偽痛風
④・外傷
⑤・出血性
⑥・回帰性リウマチ
⑦・間欠性関節水腫
⑧・骨髄炎
2.急性多関節炎
①・リウマチ熱
②・慢性関節リウマチ
③・全身性エリテマトーデス
④・ライター症候群
⑤・ウイルス性関節炎
⑥・潰瘍性大腸炎やクローン病に伴う関節炎
⑦・サルコイドーシス
⑧・結節性紅斑
⑨・血清病
⑬・回帰性リウマチ
⑪・高脂血症（type II、type IV）
⑫・血管炎
3.慢性単関節炎
①・変形性関節炎
②・機械的損傷（半月板損傷等）
③・無腐性骨壊死
④・結核性関節炎
⑤・腫瘍
⑥・離断性骨軟骨炎
4.慢性多関節炎
・慢性関節リウマチ
②・全身性エリテマトーデス
③・その他の膠原病
④・変形性関節症
⑤・乾癬性関節炎
⑥・ライター症候群
⑦・潰瘍性大腸炎やクローン病に伴う関節炎
⑧・強直性脊椎炎
⑨・サルコイドーシス
⑬・肥大性骨軟骨症
⑪・慢性痛風性関節炎
⑫・神経病性関節疾患
◎くる病と骨軟化症の原因（NEJM 2001;345:905、誤訳注意）
1. 食餌中ビタミンDの欠乏、日光浴不足
2. 腸管からのビタミンD、Ca、Pの吸収不良
・膵疾患、肝疾患、小腸疾患に伴う脂溶性ビタミンの吸収不良
・ビタミンＤ3の肝臓におけるhydroxylationの障害
3. 腎疾患
・腎不全（腎性骨萎縮）
・ビタミンD抵抗性くる病（リンの尿細管における再吸収の障害）
遺伝性の症候群：X-linked、晩発性（時にFanconi 症候群を合併）
腫瘍にともなうもの（Oncogenic）
◎腫瘍性くる病と骨軟化症に関連する腫瘍および偽腫瘍病変
（NEJM 2001;345:906、誤訳注意）
1. 軟部組織の腫瘍
・血管腫瘍、特に血管内皮腫（hemangiopericytoma）
・その他のmesenchymal tumor（いくつかは、分類不能）
・神経線維腫症
2. 骨腫瘍および偽腫瘍病変
・血管腫瘍、、特に血管内皮腫（hemangiopericytoma）
・巨細胞腫瘍
・骨芽細胞腫
・軟骨腫
・骨化性線維腫（Ossifying fibroma）
・非骨化性線維腫（Nonossifying fibroma）
・軟骨肉腫
・骨肉腫
・線維性骨異栄養症（Fibrous dysplasia、monostotic or polyostotic）
・Melorheostosis
3. Carcinomas
・前立腺癌
・肺小細胞癌
4. Epidermal-nevus syndrome
◎関節炎を伴う発熱疾患（NEJM 2001;345:983）
A. Infectious disorders
1. Bacterial
・Disseminated gonococcal infection
・Septtic arthritis
・Lyme disease
・Bacterial endocarditis
・Whipple's disease
・Syphilis
・Tuberculosis
・Typhoid fever
2. Fungal
・Sporotrichosis
・Coccidioidomycosis
・Candida albicans infection
・Blastomycosis
・cryptococcosis
・Histoplasmosis
3. Viral
・Parvovirus B19 infection
・Viral hepatitis
・Coxsackievirus infection
・Human immunodeficiency virus infection
・Mumps
・Rubella
・Infection with adenoviruses
B. Postinfectious(reactive) disorders
1. Acute rheumatic fever
2. Reiter's syndrome（reactive arthritis）
・After urethral infection
・After enteric infection
C.Noninfectious disorders
1. Inflammatory rheumatologic disorders
・Still's disease
・Polymyositis or dermatomyositis
・Systemic lupus erythematosus
・Rheumatoid arthritis
・Enteropathic spondyloarthropathy
・Psoriatic arthritis associated with pustular proriasis
2. Vasculitis
・ANCA-associated vasculitis
Wegener's granulomatosis
Polyarteritis nodosa
Drug-induced ANCA*-associated vasculitis**
・Giant-cell arteritis
・Takayasu's arteritis
・Behcet's syndrome
・Schonlein-Henoch purpura
3. Gout or pseudogout
4. Drugs
5. Other(e.g.,familial Mediterrnean fever,paraneplastic syndrome
assoclated with leukemia,Kawasaki's disease,erythema multiforme)
* ANCA:antineutrophil cytoplasmic antibodies.
** Hydralazine,propylthiouracil,methimazole,minocycline,allopurinol,
sulfasalazine,and penicillamine,can all cause this form of vasculitis.
◎骨レ線上骨硬化性病変を呈する疾患
（Meschen's Analysis of Roentgen Signs in General Radiology,Saunders,1973）
A. Those diseases producing dense,diffuse,sclerotic change：
1. Osteopetrosis o rmarble bone disease（Albers-Schoenberg disease）.
2. Engelmann's disease.
3. Fluorine poisoning.
4. Juvenile and tertiary syphilis.
5. Urticaria pigmentosa（mastocytosis）.
6. Myelofibrosis o rsclerosis
B. Those producing moderate sclerotic change：
7. Hypoparathyroidism.
8. Hypervitaminosis A（and D on occasion）.
9. Paget's disease（osteitis deformans）
10. Idiopathic hypercalcemia of infancy（probably same as
hypervitaminosis D）.
C. Osteosclerotic marrow disorders which are in a reticulated,coarse
sclerotic pattern that is often related to anemias or leukemias,or
tumor invasion：
11. Anemias、lymphomas.
12. Metastases（carcinoma of the prostate and others(gastric cancer..)）.
13. Mylofibrosis or myelosclerosis.
14. Carcinoid metastases or carcinoid syndrome.
◎筋障害の一次原因（NEJM 2005;353:1279）
1. Inflammatory conditions
・Polymyositis
・Dermatomyositis
・Inclusion-body myositis
・Vasculitis
・Overlap syndromesーlupus erythematosus, scleroderma,
rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome
2. Endocrine and metabolic disorders
・Hypothyroidism and hyperthyroidism
・Cushing's syndrome（or exogenous corticosteroid administration）
・Hypokalemia
・Hypophosphatemia
・Disorders of carbohydrate, lipid, or purine metabolism
3. Drugs and toxins
・Alcohol, cocaine, heroin
・Corticosteroids
・Otherーcolchicine, statins, antimalarial drugs, zidovudine
4. Infections
・Viralーinfluenza, Parainfluenza, coxsackievirus, human
immunodeficiency virus, cytomegalovirus, echovirus, adenovirus,
Epstein-Barr virus
・Bacteria1ーpyomyositis
・Parasiticーtrichinosis, toxolasmosis
5. Rhabdomyolysis
・Crush trauma, hyperthermia
・Prolonged seizures
・Drugs（listed above）
◎骨格筋の先天性異常（NEJM 2006;355:2136）
1. Congenital myopathies
a. Nemaline myopathy (abnormalities in α-tropomyosin, β-tropomyosin,
troponin 1, nebulin, α-actin)
b. Central core disease (defective ryanodine receptor)
c. Myotubular(centronuclear) myopathy (defective myotubularin)
d. Desmin myodibrillar myopathy (defects in αB-crystallin, desmin)
2. Congenital muscular dystrophies
a. DuChenne's musCulardystrophy
b. Congenital muscular dystrophies with abnormal development of the
nervous system
c. Fukuyama-type congenital muscular dystrophy (Fukutin defidency)
d. Muscle-eye-brain disease (defects in protein O-mannose beta-1,
2-N-acetylglucosaminyltransferase l (glycosyltransferase)
e. Walker-Warburg syndrome (defects in protein O-mannosyltransferase
(glycosyltransfarase)
f. Fukutin-related peptide congenital muscular dystrophy (defective
fukutin-related peptide)
g. Congenital muscular dystrophies with normal development of the
nervous system
h. Rigid spine syndrome (SEPN1 mutation encoding selenoprotein N1)
i. Ullrich congenital muscular dystrophy (COL6A1, COL6A2, COL6A3
mutations)
j. α7 Integrin deficiency
k. Normal levels of merosinα2 and merosin
l. Primary merosinα2 and merosin defidency (mutations in the LAMA2
gene)
m. Secondary merosinα2 and merosin defidency (no mutations in the
LAMA2 gene; mutations in the FKRP gene or in other genes)
◎骨腫瘍画像の良・悪性の艦別（NIS、No.4336(2007/6/2)、p56）1. 辺緑硬化像
単純Ｘ線像において一般に侵襲性の低い良性病変は正常な骨と病変部との
境界が明瞭で、病巣の辺緑に硬化像が認められる。これは、発育が媛慢で生
体の反応として反応性骨形成が行われた結果である。病変の発育・進行が急
速な時は、反応性骨形成を行う時間的な余裕がないので、腫瘍の境界部の辺
緑は不鮮明になる。
2. 骨皮質の状態
骨内の病変が媛徐な発育をする時、皮質は内側から侵食されると同時に骨
膜下に骨新生が起こって、皮質は皮殻状に菲薄化し膨隆するが、骨皮質の連
絡は保たれる。しかし発育、進行が急速な腫瘍の時は、骨皮質が膨隆するこ
となく消失し、骨膜を貫通して周囲軟部組織に浸潤する。
3. 骨膜反応
骨内病変が骨皮質を穿孔して骨膜に達し、刺激が加わり骨膜性骨新生が生
じたもの。悪性腫瘍に多くみられるが、良性疾患（好酸球性肉芽腫、骨髄炎
など）にもみられる。
1) Codman三角
腫瘍によって骨膜が押し上げられ、骨膜と骨皮質の間隙に骨新生が生じ
たもの。したがって、この領域には腫瘍細胞が認められないので、生検時
に注意を要する。
2) スピクラ（spiculated）、陽光状（sunburst）
骨皮質の外に増殖した腫瘍組織の内部でSharpey線維に沿った骨皮質に
垂直ないし放射状に並ぶ針状骨新生像。
3) 多層状、玉ねぎの皮状（onion peel apearance）
腫瘍組織が骨膜を段階的に押し上げた結果、多層状の骨膜性骨新生がで
きた状態。
4. 骨破壊の状況
1) 地図状破壊：1cm以上の大きさを持つ辺緑明瞭な骨破壊像。
2) 虫食い状：5mmくらいまでのふぞろいな無数の骨融解像。
3) 浸透状：微小楕円ないし線状の骨融解像が無数に撒布された像。
5. CTの読み万
骨皮質の破壊、膨隆、辺緑硬化像、石灰化、骨化に関しては、単純Ｘ線像、
MRIより得られる情報が多い。また、CTの活用が組織のCT値を測定することに
より格段に拡がることになるので、腫瘍のCT値を測定すべきである。
6. MRIの読み方
MRIは骨腫瘍の診断に使用されることより、腫瘍の骨髄内および骨外への進
展を評価するのに役立っている。腫瘍のMRIを撮影する時は造影MRIを同時に
行う。造影の有無により、浮腫、炎症との鑑別に役立つ。ダイナミックMRIは
術前補助化学療法の効果判定に役立つ。
◎特発性炎症性筋疾患（NIS 2009;4439(H21/5/23):74-75）
1. 皮膚筋炎（15%に悪性腫瘍を合併）
A. 成人発症型
1) 古典的皮膚筋炎
①a. 古典的皮膚筋炎
②b. 悪性腫瘍に伴う古典的皮膚筋炎
③ c. 重複した結合組織疾患（MCTD、PSS、SLEなど）の一部としての
古典的皮膚筋炎
2) clinically amyopathic dermatomyositis（C-ADM）
①a. amyopathic DM
②b. hypomyopathic DM
B. 若年発症型
1) 古典的皮膚筋炎
2) clinically amyopathic dermatomyositis（C-ADM）
①a. amyopathjc DM
②b. hypomyopathic DM
2. 多発性筋炎（9%に悪性腫瘍を合併）
1) 多発性筋炎
2) 重複した結合組織病の一部としての多発性筋炎
3) 悪性腫瘍に伴う多発性筋炎
3. 封入体筋炎
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● C-ADM：臨床的に筋症状・筋酵素上昇に乏しいが、ヘリオトロープ疹やゴット
ロン徴候を認める。皮膚筋炎の10～20%。急速進行性間質性肺炎や縦隔気腫
を合併しやすい。抗CADM-140抗体 = 抗US抗体が約50%にみられる。
●抗155/140抗体陽性患者は高率に悪性腫瘍を合併する。
●抗synthetase抗体症候群：抗Jo-1抗体で代表される抗aminoacyl-tRNA
synthetase抗体（抗ARS抗体）はPM/DM患者の20～30%にみられ、筋炎・慢性間質
性肺炎・関節炎・機械工の手・レイノー現象を高頻度に認める。
◎運動器不安定症とその診断基準（CLINICIAN 2007;559:587-591）
1. 定義
運動器不安定症とは、高齢化により、バランス能力および移動・歩行能力の低下
が生じ、閉じこもり、転倒リスクが高まった状態ということになる。言い換えれば
「運動器不安定症」＝「転倒しやすさ」ともいうことができる。
2. 診断基準
下記の運動機能低下をきたす11疾患の既往があるか、または罹患している者で、
日常生活由立度あるいは運動機能が以下に示す機能評価規準1または2に該当する者
が運動器不安定症と診断される。
1) 運動機能低下をきたす疾患
a. 脊椎圧迫骨折および各種脊柱変形（亀背、高度脊堆後彎・側彎など）
b. 下肢骨折（大腿骨頸部骨折など）
c. 骨粗鬆症
d. 変形性関節症（股関節、膝関節など）
e. 腰部脊柱管狭窄症
f. 脊髄障害（頚部脊髄症、脊髄損傷など）
g. 神経・筋疾患
h. 関節リウマチおよび各種関節炎
i. 下肢切断
j. 長期臥床後の運動器廃用
k. 高頻度転倒者
2) 機能評価規準
a. 日常生活自立度：ランクJまたはA（要支援 + 要介護1、2）
b. 運動機能：イ.またはロ
イ. 開眼片脚起立時間が15秒未満
両手を腰にあて、片足を軽く挙上したところからはじめて、
その足が接地するまでの時間。
ロ. 3m Timed up and go testが11秒以上（椅子にきちんと腰掛けた
状態から立ち上がり、3m先の目標まで歩行したあと方向を転換し、
元の椅子の位置まで戻り腰掛ける（お尻が椅子に触れる）時間を
測定する）。
すなわち、運動器不安定症の診断は、運動機能低下をきたす11疾患の既往、ま
たは罹患と、日常生活自立度または運動機能の低下が共に存在する状態というこ
とになる。
次に機能評価規準（日常生活自立度と運動機能）の内容を補足として記載する。
日常生活自立度の内容としては、
イ. ランクJ：生活自立
何らかの障害等を有するが、日常生活はほぼ自立しており独力で外出する
1. 交通機関等を利用して外出する
2. 隣近所へなら外出する
ロ. ランクA：準寝たきり
屋内での生活は概ね自立しているが、介助なしには外出しない。
1. 介助により外出し、日中ははとんどベッドから離れて生活する
2. 外出の頻度が少なく、日中も寝たきりの生活をしている
運動機能低下をきたす疾患として挙げられているのは前記の11疾患であるが、
いずれも整形外科領域では罹患頻度の高い一般的な疾病群といえる。しかし他の
診療科の先生方には馴染みのない病態もあると考えられるので、簡潔に補足説明
する。
脊椎圧迫骨折・脊椎変形では腰背部痛や脊椎の変形のために姿勢のアンバラン
スを生じ、歩行能力や平衡感覚の低下が認められることが多い。高齢者において
大腿骨頭部骨折などの下肢骨折を発症すると、たとえ早期の観血的治療が行われ
ても筋力低下などをきたし、日常生活レベルは1～2段階低下することが否めない。
骨組髭症や下肢の変形性関節症の雁患では疼痛などのために、日常生活での活動
性が徐々に低下することが少なくなく、筋力の低下やバランス能の低下をきたす
ことが多いと考えられる。腰部脊柱管狭窄症では間欠性跛行をきたすことにより
歩行距離の減少が起こり、症状が進行するにつれて外出を避ける傾向などが生じ
て日常生活行動域が減少し、筋力も落ちる。神経・筋疾患や関節リウマチ、各種
関節炎、下肢切断者においては、いずれも器質的な障害であり運動能力をいかに
維持、改善するかを考えていかなければならない状態といえる。長期臥床後の運
動器廃用にも十分なリハビリテーションの質と期間が必要となり、高頻度転倒者
は特定の疾病罹患にはよらず、筋力、バランス能の低下によって転倒して骨折を
生じるリスクの高い状況といえる。これらの易転倒性の基礎疾患を有し、運動機
能が低下して転倒しやすくなった状態が、運動器不安定症と診断される。
以上、運動器不安定症の診断基準について概説したが、運動器不安定症とは単
なる疾患の病名ではなく、機能評価規準に該当するか否かを問う運動評価の概念
であるといえる。（日本医科大学 整形外科学教室 教授 伊藤博元）